Деменция с ранно начало
Всички деменции с начало преди 65-годишна възраст се включват в групата "деменция с ранно начало" или "пресенилна деменция". Тази група не е еднородна, в нея влизат различни заболявания, а именно:
- болест на Алцхаймер с ранно начало
- съдова деменция
- Фронтотемпорална деменция -ФТД
- деменция с телца на Lewy
- деменция след травма на мозъка
- алкохол-свързана деменция
- болест на Хънтингтън
- деменция при болест на Паркинсон
- деменция при болест на Кройцфелд-Якоб
Деменцията с ранно начало се среща по-рядко от деменцията в по-напреднала възраст; по правило при по-младите пациенти се срещат редки форми на деменция. Разпространението на ранните деменции варира, проучвания показват например между 42-54 заболели на 100,000 при възраст между 30 и 64 години, а изчислението за по-високия възрастов интервал - 45-64 години показва между 78-98 заболели на 100,000. Наблюдава се нарастване на разпространението с повишаване на възрастта.
Болест на Алцхаймер с ранно начало
Това състояние е най-честата причина за развитие на деменция с ранно начало.
Противоречиви са характеристиките на Болестта на Алцхаймер с ранно начало; в сравнение с Болестта на Алцхаймер с късно начало може да се отбележи по-голямата роля на наследствеността, по-тежко изразените патологични промени в мозъка, в по-малка степен пациентите са объркани, с халюцинации, налудни идеи, възбуда и неспокойствие.
Съдова деменция
Промените в мозъка поради съдова патология, при така наречената мултиинфарктна енцефалопатия, са причина за развитие на дементен синдром включително при пациенти под 65 годишна възраст. Характеристиките са нарушено внимание, нарушено изпълнение на комплексни дейности, емоционално-поведенчески отклонения – емоционална лабилност, плачливост, апатия и под.
Фронтотемпорална деменция -ФТД
Това състояние е рядко – с честота между 2-4 заболели на 100,000 във възрастта мужду 45-69 г., нарушенията са доста по-различни от тези при болест на Алцхаймер.
Проучванията показват, че ФТД има изключително висока наследственост, при до 60% от случаите има позитивна фамилна анамнеза, като генетичен дефект се установява само при около 20% от случаите.
В основата на ФТД е атрофия на мозъчната кора на челния и/или слепоочните дялове.Синдромите на ФТД представляват спектър от поведенчески/дизекзекутивни нарушения до езикови и двигателни нарушения.
По-често срещаният вариант на ФТД е с развитие на поведенчески нарушения – поведенческа ФТД: апатия, индиферентност, емоционално безразличие (липса на емпатия), социална изолация, занемаряване на личната и домашната хигиена, промяна в хранителните навици, импулсивност, хазартно поведение, нарушена преценка, които като цяло водят до промяна на личността и отпадане от професионалната и социалната среда. Обикновено присъстват и езикови нарушения.Вторият голям дял във ФТД е този с прогресиращи езикови нарушения, с така наречената прогресираща афазия. Формите на прогресиращите езикови нарушения са разнообразни – бедни, с усилие и с граматични отклонения изказвания при т.нар. неплавна прогресивна афазия; плавна свободна реч със забележително трудно намиране на думи (имена, понятия, названия на обикновени обекти), както и неразбиране на смисъла на думите – плавна прогресираща афазия, или още семантична деменция. Третият езиков вариант на ФТД е логопенична прогресираща афазия – с колеблива, забавена реч с трудно намиране на думи, нарушено повтаряне на фрази, при съхранено разбиране смисъла на думите.
Поставянето на диагнозата ФТД е трудно: от една страна голямо е разнообразието на протичане, продължителността и интензитета на проявите, при относително съхранени памет и други познавателни способности; по правило пациентите с поведенчески нарушения не осъзнават и често отричат състоянието си (анозогнозия), промените се обясняват с психологични фактори (стрес, психотравми), житейски обстоятелства, недоброжелателна среда; първоначалното консултиране много често е с психиатър.
Поставянето на диагноза изисква комплексна информация: данните от интервюто с придружителя, интервюто и невропсихологичните тестове на пациента, невроизобразяването, фамилната анамнеза, резултатите от генетични изследвания.